مرحله بندی سرطان، اغلب بر اساس اندازه و میزان گسترش تومورها صورت می گیرد. با این حال، از آنجا که سرطان خون در سلول های خونی مغز استخوان در حال رشد است، مرحله بندی لوسمی کمی متفاوت است. مراحل سرطان خون اغلب با شمارش سلول های خونی و تجمع سلول های سرطان خون در اعضای دیگر بدن مانند کبد یا طحال مشخص می شود. تصمیم گیری در مورد روش درمان سرطان با تشخیص مرحله یا میزان پیشرفت بیماری آغاز می شود. مرحله بندی سرطان خون یکی از مهمترین عوامل در ارزیابی گزینه های درمانی است. عوامل موثر بر مرحله بندی و پیش آگهی سرطان خون عبارتند از:

• تعداد گلبول های سفید خون یا پلاکت ها
• سن (سن بالا ممکن است بر پیش آگهی تأثیر منفی بگذارد)
• سابقه اختلالات قبلی خون
• جهش یا ناهنجاری های کروموزومی
• آسیب استخوان
• بزرگ شدن کبد یا طحال

در ادامه، به موضوعات زیر خواهیم پرداخت:

• مراحل سرطان خون حاد لنفوسیتی
• مراحل سرطان خون حاد میلوژن
• مراحل لوسمی لنفوسیتی مزمن
• مراحل لوسمی میلوئیدی مزمن

از یک سیستم مرحله بندی شماره گذاری شده برای توصیف و مرحله بندی اکثر سرطان ها و گسترش آنها در بدن استفاده می شود. به طور معمول، اندازه تومور و گسترش سرطان ارزیابی می شود و یک مرحله اختصاص می یابد. برای ALL، مرحله بندی از این طریق اتفاق نمی افتد، زیرا بیماری از مغز استخوان نشأت می گیرد و معمولاً توده های توموری ایجاد نمی کند. از آنجا که ALL احتمالاً قبل از تشخیص به سایر اندامها نیز سرایت می کند، روش مرحله بندی عواملی غیر از گسترش را برای تشخیص مراحل در نظر می گیرد.

پزشکان اغلب به جای استفاده از روش های سنتی مرحله بندی، فاکتورهای زیرمجموعه ALL و سن بیمار را در نظر می گیرند. معمولاً از آزمایش های سیتولوژیک، فلوسیتومتری و سایر تست های آزمایشگاهی برای شناسایی زیرگروه ALL استفاده می شود.

مرحله بندی ALL بر اساس لنفوسیت B

لنفوسیت های B یا سلول های B در مغز استخوان تولید می شوند و در آنجا نیز بالغ می شوند. سلول های B نقش زیادی در پاسخ ایمنی هومورال دارند و از عملکردهای اصلی تولید آنتی بادی علیه آنتی ژن ها و تبدیل شدن به سلول های حافظه B پس از فعال شدن با تعامل آنتی ژن برخوردار هستند.

Pre-B ALL زودرس: تقریباً 10 درصد از کل موارد

ALL عادی: تقریباً 50 درصد از موارد

Rre-B ALL: تقریباً 10 درصد موارد

B-cell ALL بالغ: تقریباً 4 درصد موارد

مرحله بندی ALL بر اساس لنفوسیت T

لنفوسیت های T یا سلول های T قبل از بلوغ، مغز استخوان را ترک کرده و به تیموس می روند و در آنجا بالغ می شوند. سلول های T نقش اصلی در ایمنی ناشی از سلول دارند. چندین زیر مجموعه مختلف از سلولهای T وجود دارند که عملکردهای مشخصی دارند. زیرمجموعه های مختلف سلول های T شامل سلول های کمکی، سیتوتوکسیک، حافظه، تنظیم کننده، کشنده طبیعی و T گاما دلتا هستند.

Pre-T ALL: تقریباً 5 تا 10 درصد موارد

T-cell ALL بالغ: تقریباً 15 تا 20 درصد موارد

از آنجا که AML از مغز استخوان شروع می شود و معمولاً تا زمانی که به سایر اندام ها سرایت نکند، تشخیص داده نمی شود، به مرحله بندی سنتی سرطان نیاز نیست. به جای استفاده از روش متداول TNM برای ارزیابی سرطان، زیر شاخه AML با استفاده از یک سیستم سیتولوژیک (سلولی) طبقه بندی می شود. پزشکان بهتر می توانند بر اساس طبقه بندی سلولی پیش بینی کنند که سرطان چگونه به درمان پاسخ خواهد داد و به نوبه خود پیش آگهی را با دقت بیشتری ارزیابی می کنند.

مرحله بندی و زیر شاخه های AML

سرطان خون حاد میلوژن بر اساس سیستم درجه بندی (French-American-Britidh (FAB، در 8 مرحله از M0 تا M7، مرحله بندی می شود. عوامل دخیل در این مرحله بندی عبارتند از:

• تعداد سلولهای خونی سالم
• اندازه و تعداد سلولهای سرطان خون
• تغییراتی که در کروموزوم سلولهای سرطان خون ظاهر می شود
• هر گونه ناهنجاری ژنتیکی دیگری که رخ داده باشد

هشت مرحله AML به شرح زیر می باشد:

AML نامشخص – M0: در این مرحله از سرطان خون حاد میلوژن، سلولهای مغز استخوان هیچ نشانه قابل توجهی از تمایز را نشان نمی دهند.

لوسمی میلوبلاستیک – M1: سلول های مغز استخوان برخی علائم تمایز گرانولوسیتی را با کمترین بلوغ سلول یا بدون آن نشان می دهند.

لوسمی میلوبلاستیک – M2: بلوغ سلولهای مغز استخوان فراتر از مرحله پرومیلوسیت (گرانولوسیت اولیه) است. مقادیر متفاوتی از بلوغ گرانولوسیت ممکن است مشاهده شود.

سرطان خون پرومیلوسیتی – M3: اغلب سلول های غیرطبیعی گرانولوسیت های اولیه، بین میلوبلاست ها و میلوسیت ها در مرحله رشدشان هستند. این سلول ها حاوی ذرات بسیار کوچک و هسته هایی با اندازه و شکل متفاوت هستند.

سرطان خون میلومونوسیتیک – M4: در این مرحله از سرطان خون حاد میلوژنی، مغز استخوان و خون در گردش حاوی مقادیر متغیری از مونوسیت ها و گرانولوسیت های متمایز در آنها هستند. درصد مونوسیت ها و پرومونوسیت ها در مغز استخوان بیشتر از 20 درصد است. همچنین ممکن است تعداد زیادی لکوسیت دانه ای به نام ائوزینوفیل وجود داشته باشد، نوعی گرانولوسیت که اغلب دارای هسته دو لوب است.

لوسمی مونوسیتیک – M5: این زیرمجموعه به دو دسته مختلف طبقه بندی می شود. اولین دسته مربوط به مونوبلاست هایی است که با مواد ژنتیکی شبکه ای تا حدودی متمایز می شوند. زیر مجموعه دوم با تعداد زیادی مونوبلاست، پرومونوسیت و مونوسیت مشخص می شود. نسبت مونوسیت ها در جریان خون ممکن است بیشتر از مغز استخوان باشد.

اریترولوکمی – M6: این شکل از سرطان خون با سلول های غیر طبیعی تشکیل دهنده گلبول های قرمز مشخص می شود که بیش از نیمی از سلول های هسته دار مغز استخوان را تشکیل می دهند.

لوکمیای مگاکاریوبلاستیک – M7: سلول های بلاست موجود در این شکل از سرطان خون مانند مگاکاریوسیتهای نابالغ (سلولهای غول پیکر مغز استخوان) یا لنفوبلاست (سلولهای سازنده لنفوسیت) به نظر می رسند. سرطان خون M7 را می توان با رسوبات گسترده بافت فیبری (فیبروز) در مغز استخوان تشخیص داد.

به دلیل شیوع و گسترش این بیماری، مرحله بندی CLL با مرحله بندی انواع سرطان هایی که تومور تشکیل می دهند متفاوت است. به جای رتبه بندی اندازه و میزان تومورها، سیستم مرحله بندی Rai بر اساس تعداد سلول های خونی است. سیستم Binet (در اروپا بیشتر از ایالات متحده استفاده می شود) خلاصه ای از گسترش سرطان در سراسر غدد لنفاوی در سه مرحله ساده با عنوان A ،B و C است. با شناسایی مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن، تیم شما می تواند در مورد موثرترین نوع درمان و زمان شروع آن تصمیم گیری نماید.

سیستم مرحله بندی Rai برای CLL

مراحل لوسمی لنفوسیتی مزمن در سیستم Rai با سه عامل اصلی تعریف می شود: تعداد لنفوسیت ها در خون؛ آیا غدد  لنفاوی، طحال یا کبد بزرگ شده اند؛ و اینکه آیا اختلالات کم خونی (تعداد اندک گلبول قرمز) یا ترومبوسیتوپنی (پلاکت خیلی کم) ایجاد شده است.

به طور کلی، CLL به عنوان یک بیماری به نام لنفوسیتوز آغاز می شود که بیش از حد لنفوسیت دارد. تعداد بیش از 10 هزار لنفوسیت در هر نمونه، خیلی زیاد محسوب می شود و به عنوان مرحله 0 مشخص می شود. پنج مرحله با اعداد رومی 0-IV برچسب گذاری شده اند:

Rai Stage 0 CLL: سطح لنفوسیت ها بسیار بالا است و معمولاً در یک نمونه بیش از 10،000 تا می باشد. در این مرحله هیچ علائم دیگری ایجاد نشده است و تعداد دیگر سلول های خونی طبیعی است.

Rai Stage I CLL: علاوه بر سطح بالای لنفوسیت ها (لنفوسیتوز)، غدد لنفاوی متورم هستند. سطح گلبول های خون و پلاکت ها طبیعی می باشد.

Rai Stage II CLL: تعداد لنفوسیت ها زیاد است و کبد یا طحال ممکن است بزرگتر از حد طبیعی باشند.

Rai Stage III CLL: مقدار بیش از حد لنفوسیت ها ازدحام گلبول های قرمز خون را کاهش داده و منجر به کم خونی می شود. گره های لنفاوی ممکن است متورم شده و کبد یا طحال بزرگتر از حد طبیعی باشند.

Rai Stage IV CLL: سطح گلبول های قرمز و پلاکت ها به زیر حد نرمال کاهش می یابد و باعث کم خونی و ترومبوسیتوپنی می شود. گره های لنفاوی ممکن است متورم شده و کبد یا طحال بزرگتر از حد طبیعی باشد.

سیستم Rai در مرحله بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن گاهی اوقات به دسته های کم خطر (مرحله 0)، متوسط ​​(مرحله I وII) و ریسک بالا (مرحله III وIV) تقسیم می شود. پزشکان ممکن است از این طبقه بندی برای تعیین زمان شروع درمان استفاده کنند.

سیستم مرحله بندی Binet

همانند سیستم Rai، مراحل پیشرفته لوسمی لنفوسیتی مزمن با وجود اختلالات خونی ناشی از تعداد اندک گلبول قرمز و پلاکت مشخص می شود. با این حال، سیستم Binet به جای تکیه بر شمارش حاصله از آزمایش خون، ارزیابی می کند که چه تعداد از مناطق بافت لنفاوی تحت تأثیر قرار گرفته اند. (توجه داشته باشید که مراحل Binet معمولاً به مراحل بالینی اشاره دارند.)

مرحله بالینی A: گره های لنفاوی ممکن است متورم باشند، اما سرطان در کمتر از سه ناحیه محدود شده است.

مرحله بالینی B: بیش از سه ناحیه از بافت های لنفاوی متورم است.

مرحله بالینی C: یکی از اختلالات خونی شامل کم خونی و ترومبوسیتوپنی یا هر دوی آنها ایجاد شده است.

به منظور تعیین مرحله CML، پزشک آزمایش خون و مغز استخوان را برای تعیین تعداد سلول های بیمار بررسی می کند. سه مرحله از CML وجود دارد:

مزمن: این اولین مرحله از CML است. اکثر بیماران CML در این مرحله به واسطه علائم خفیف، به ویژه خستگی تشخیص داده می شوند.

تسریع شده: اگر CML در مرحله مزمن به درمان پاسخ خوبی نداده باشد، تهاجمی تر می شود که می تواند منجر به مرحله تسریع شود. در این مرحله، علائم ممکن است بیشتر قابل توجه باشد.

بلاستیک: این مرحله تهاجمی ترین مرحله لوسمی میلوئیدی مزمن است. بلاستیک به داشتن بیش از 20 درصد میلوبلاست یا لنفوبلاست اشاره دارد. علائم این مرحله مشابه لوسمی حاد میلوئیدی است.

جمع بندی

همانطور که ملاحظه نمودید، مرحله بندی سرطان خون بر اساس نوع آن، معیارهای متفاوتی دارد. بر اساس این معیارها است که پزشکان درجه و میزان پیشرفت سرطان را تشخیص می دهند و می توانند بر اساس آن، برای انتخاب موثرترین روش درمان تصمیم گیری نمایند. شما می توانید با مراجعه به انستیتو کانسر پردیس شیراز، از امکانات پیشرفته و دانش پزشکان باتجربه این مرکز درمان سرطان بهره مند شده و در راستای تشخیص مرحله بیماری و پیگیری راههای درمان اقدام نمایید.